La fibrosis quística es una enfermedad que por su complejidad ha de ser tratada de forma multidisciplinar. Además de los médicos especialistas, son los fisitoterapeutas respiratorios y los dietistas-nutricionistas los que tienen un papel clave en el manejo de esta enfermedad.
¿Qué es la fibrosis quística?
La fibrosis quística es una enfermedad poco frecuente de trasmisión genética autosómica recesiva. Esto significa que, los dos progenitores tienen que tener la mutación en el gen -concretamente en el cromosoma 7- para que se manifieste la enfermedad.
Se estima que en Europa afecta a 0,84 por cada 10.000 habitantes. Se presenta en su forma más común como una enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Además se relaciona con insuficiencia pancreática, aumento de cloro en el sudor e infertilidad en varones. También puede incluir otros síntomas como síndrome de obstrucción intestinal, enfermedad hepática asociada, diabetes y pólipos nasales entre otras.
Como se ha mencionado al principio, el abordaje de la enfermedad precisa un equipo multidisciplinar. El tratamiento incluye terapia farmacológica, fisioterapeútica y nutricional. En los siguientes apartados vamos a profundizar en algunos de ellos.
El fisioterapeuta en la fibrosis quística
Popularmente, el trabajo de los fisioterapeutas suele asociarse a terapias manuales y de rehabilitación. Sin embargo, su papel va más allá y puede ser esencial a otros niveles, como por ejemplo a nivel respiratorio como es el caso.
Para este apartado, desde NutreBurgos hemos contado con la colaboración de Paula Blanco especialista en fisioterapia respiratoria y doctorando en fibrosis quística. Paula destaca la importancia de la fisioterapia respiratoria en la evolución de la enfermedad.
Terapia respiratoria
Las técnicas de fisioterapia respiratoria tienen como objetivo limpiar las vías aéreas de secreciones, en su mayoría espesas y con bacterias. Por lo que se enfoca en la prevención, tratamiento y estabilización de alteraciones del aparato respiratorio.
En el caso de la fibrosis quística, el trabajo del fisioterapeuta ha de comenzar desde el momento del diagnóstico. Este ocurre en recién nacidos gracias al cribado neonatal. Los niños presentan desde su nacimiento problemas respiratorios que provocan acúmulo de secreciones con un alto riesgo de infección. Las técnicas de fisioterapia respiratoria pretenden reducirlas y favorecer su expectoración. Como consecuencia, se consigue disminuir el riesgo de infección, el uso de antibióticos, las estancias hospitalarias y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
Por otra parte, Paula indica que los bebes con fibrosis quística necesitan fisioterapia respiratoria diaria desde el momento de su diagnóstico. Es aquí cuando el fisioterapeuta tiene la labor de instruir a los padres y/o cuidadores. Tienen que dominar en el manejo de inhaladores, dispositivos mecánicos de vibración y técnicas que ayudan a evacuar las secreciones. Aunque hay que adaptarse a cada caso concreto, la recomendación general consiste en realizar estas técnicas al menos dos veces al día, una hora antes de las comidas.
Cuando los niños crecen -a partir de los 8-9 años-, aprenden a realizar las técnicas de forma autónoma adquiriendo así mayor independencia. Esto se extiende hasta la edad adulta, adaptándose al estado funcional y progreso de la enfermedad. Periódicamente el fisioterapeuta realiza un seguimiento y supervisión, y en periodos de exacerbación intensifica el tratamiento.
En última instancia, si se llegase al punto de necesitar un trasplante pulmonar, se adaptaran las técnicas de fisioterapia. En estos casos, se realiza un proceso preoperatorio para que llegue en condiciones óptimas a la operación y otro postoperatorio para adquirir una recuperación funcional correcta.
Ejercicio físico
Otra parte fundamental del tratamiento de la fibrosis quística es el ejercicio físico. En función del nivel de afectación, se debe de adaptar la intensidad de trabajo realizado. En niños menos afectados se recomiendan deportes adecuados a cada edad y que sean seguros en su ejecución. Es decir, que les permita activarse e interactuar socialmente con otros niños.
Si la afectación es mayor y con el aumento de la edad, el fisioterapeuta respiratorio realiza una valoración de las características de cada persona, e idea un programa de ejercicio específico y progresivo. Este ejercicio está pautado teniendo en cuenta valores como la frecuencia respiratoria, cardiaca, saturación de oxígeno o la disnea.
Abordaje nutricional
El objetivo principal del abordaje nutricional es evitar la malnutrición. Esto se debe a dos motivos principalmente. Por un lado, se produce un incremento del gasto energético debido al deterioro de las funciones pulmonares, las infecciones e inflamaciones típicas o como consecuencia de algunos fármacos. En segundo lugar, aumentan las pérdidas de energía, derivadas entre otras cosas por la insuficiencia pancreática -incluso cuando se utilizan terapias de reemplazo de enzimas pancreáticas-.
Además, hay que tener en cuenta la falta de apetito que suelen mostrar estos sujetos y que favorece la baja ingesta calórica. Por último, hay que prestar atención a otras comorbilidades asociadas que pueden aparecer en el trascurso de la enfermedad como la diabetes.
A grandes rasgos, el control nutricional de estos pacientes consistirá en:
- Educación alimentaria saludable a los niños y sus familias para que adopten hábitos alimentarios sanos de por vida que garanticen una óptima nutrición. Una herramienta clave será estructurar las comidas principales a partir del "método del plato"
- Su alimentación, en comparación con población sana, será más rica en energía, grasas y proteínas. Eso sí, priorizando siempre alimentos no procesados y de alta calidad nutricional.
- Se recomienda reducir la ingesta de hidratos de carbono sencillos -azúcar,bollería, harinas y cereales refinados-, sustituyendo estos por cereales integrales. En aquellos pacientes con diabetes, habrá que prestar una mayor atención al consumo de hidratos de carbono que será pautado de manera individualizada.
No podemos olvidar que al tratarse de una enfermedad crónica, el apoyo psicológico a lo largo de la enfermedad puede resultar fundamental. Además, existen asociaciones, tanto a nivel nacional como regional, que dan soporte a los afectados y sus familias. Estas son de gran ayuda para los enfermos y acaban por convertirse en un lugar de encuentro donde compartir experiencias y apoyo mutuo.
