Fenilcetonuria y nutrición

febrero 1, 2022

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Conocida también como PKU, la fenilcetonuria es una enfermedad causada por un error congénito del metabolismo de un aminoácido. La progresión y efectos derivados de esta enfermedad dependen del momento de diagnóstico; cuanto antes se produzca, mejor.

Enfermedades congénitas del metabolismo

Este grupo de enfermedades, entre las que se incluye la fenilcetonuria, se deben a alteraciones genéticas. La alteración de un gen produce un defecto enzimático que provoca el acúmulo de metabolitos tóxicos. La mayor parte de estas enfermedades aparece en la primera infancia, pero su forma de aparición y su clínica son muy variables.

Muchos de los errores congénitos del metabolismo responden al tratamiento nutricional. Los objetivos de este son reducir la acumulación del compuesto tóxico y suplir los déficits de nutrientes y micronutrientes que puedan aparecer secundarios a la patología.

Fenilcetonuria

La fenilcetonuria se caracteriza por un acúmulo de un aminoácido en sangre, la fenilalanina. Su diagnóstico temprano es fundamental, pues los efectos del exceso de fenilalanina (retraso mental y psicomotor) son irreversibles. Por este motivo, se incluye en los programas de cribado neonatal desde el siglo XX, pese a tener una baja incidencia.

Manejo clínico de la fenilcetonuria

El objetivo del tratamiento es mantener las concentraciones de fenilalanina adecuadas para favorecer el crecimiento y desarrollo durante todas las etapas del ciclo vital. El grado de intervención dependerá del nivel de actividad residual de la enzima, por ello, el abordaje ha de ser individual. Aunque el manejo principal es nutricional, también existen otros tratamientos.

Tratamiento dietético

Constituye el tratamiento primordial. Independientemente del grado de tolerancia, al tratarse de una enfermedad en la que hay que controlar las proteínas, hay que cumplir unos principios generales.

  1. Se evitarán periodos largos de ayuno.
  2. Se restringirán las proteínas totales aportadas con los alimentos con el fin de limitar el contenido de fenilalanina de la dieta. Esta cantidad variará dependiendo de la tolerancia individual. Para garantizar las necesidades proteicas, se recurrirá a fórmulas especiales exentas de fenilalanina.
  3. Es importante asegurar el aporte calórico adecuado, calculado con base en la edad, peso y sexo, con el fin de conseguir un crecimiento adecuado.
  4. No se puede olvidar el principio básico de toda pauta dietética: la variedad. La diversidad de alimentos y técnicas de cocinado favorece la adherencia. Además, existen productos especiales bajos en proteínas válidos para estos enfermos.

Aplicando conceptos

Para hacer una dieta restringida en fenilalanina, hay que limitar los alimentos ricos en proteínas, en general, y en este aminoácido, en particular. Antes de hablar de restricciones, se va a especificar qué sí se puede consumir.

Alimentos permitidos para la fenilcetonuria

Las verduras, frutas y hortalizas podrán ser consumidas de una forma menos controlada. Se puede aprovechar la ventaja que suponen estos alimentos para diversificar lo máximo posible la dieta. Otros productos que pueden consumirse por ser bajos en fenilalanina son la maicena y la tapioca. El uso de la maicena es muy común en sujetos celiacos y existen múltiples recetas en las que puede incorporarse.

A la hora de cocinar, pueden utilizarse grasas y aceites vegetales, priorizando siempre el aceite de oliva virgen. No obstante, dentro de las grasas, se permiten la mantequilla, las margarinas que no contengan leche, el sebo y la manteca.

Por último, existe otra amplia gama de productos que sí pueden consumir, aunque algunos no son tan recomendables. El azúcar, la mermelada, la miel y el sirope pueden ser consumidos, al igual que las especias y condimentos, como el vinagre y la mostaza. En lo que respecta a las bebidas, aunque el agua siempre ha de ser la principal fuente de hidratación, los refrescos son aptos para estas personas.

Alimentos que controlar

La lista de alimentos prohibidos es bastante extensa, pero, como se ha dicho al inicio, la tolerancia varía de unas personas a otras. Normalmente, suelen tolerar pequeñas cantidades de proteínas, por lo que elaborar tablas de equivalencias suele facilitar la flexibilización de la dieta.

Por ejemplo, 25 gramos de leche entera contienen 50 miligramos de fenilalanina. De modo que, si una persona tolera 600 miligramos diarios de fenilalanina diarios y tiene tablas de equivalencias, puede variar y ajustar la dieta por sí mismo.

Aparte de los alimentos proteicos, tienen restringido el consumo de pan, harinas y galletas normales. Existe una gama de productos especiales bajos en proteínas, conocidos como PKU, que pueden encontrarse por internet.

Además, todas las bebidas o productos light, cero o bajos en calorías están contraindicados debido a que contienen uno de los edulcorantes más socorridos: el aspartamo.

Así pues, en la siguiente página web recogen una amplia variedad de recetas adaptadas a pacientes con fenilcetonuria y muchos consejos al respecto. De todas formas, como siempre, lo ideal es que la alimentación sea supervisada por un dietista-nutricionista colegiado.

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